Proteína que causa morte de neurônios faz doença de Creutzfeldt-Jakob avançar rapidamente

Apenas 41 dias após o anúncio de que havia recebido diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), o influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos. O corpo de Lito foi velado na manhã desta sexta (2), em São Paulo, e o sepultamento deve ocorrer nas próximas horas.

A DCJ é uma doença rara de evolução rápida. Neurodegenerativa, a condição provoca a morte progressiva dos neurônios e é causada pelo acúmulo anormal de uma proteína chamada príon no cérebro. Trata-se de uma doença rara, com incidência estimada de 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano, segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos.

Segundo o neurologista especialista em cognição Victor Calil, membro da ABN (Academia Brasileira de Neurologia), a doença progride muito rapidamente porque a proteína priônica anormal contamina outras proteínas saudáveis, provocando a degeneração e a morte dos neurônios de forma agressiva.

“Uma proteína anormal gera duas [proteínas], que gera quatro, que gera oito. Quando ela está presente em um número mais alto, a evolução é muito rápida e muito agressiva”, diz Calil.

“A partícula priônica se espalha como se fosse um vírus pelos neurônios”, acrescenta o neurologista Fábio Porto.

Porto afirma que já atendeu um paciente com diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob que morreu em três meses, e outro que sobreviveu por mais de dois anos. Para ele, um fator decisivo está no tempo até o diagnóstico, que pode demorar, visto que é uma condição rara.

Dados do Ministério da Saúde mostram que cerca de 90% dos pacientes com DCJ morrem em até um ano. Alguns especialistas dizem que o tempo de sobrevida vai de quatro a seis meses.

“Tem paciente em que a doença evolui de maneira mais rápida, outros em que o quadro progride mais lentamente. Se a pessoa tem alguma doença ou comorbidade, pode acelerar a progressão”, explica o médico da ABN.

Lito recebeu o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob em agosto, após revelar um quadro de câncer de próstata em julho.

A DCJ não tem cura, e os pacientes são geralmente submetidos a tratamento paliativo. Também não há medicamento específico para tratar a condição, mas remédios para aliviar os sintomas e oferecer mais qualidade de vida ao paciente.

“Se ele estiver tendo espasmo, dor, crise convulsiva, o tratamento vai no sentido de oferecer o máximo de conforto e bem-estar possível, considerando que a gente não tem como tratar a doença em si, apenas os sintomas”, afirma Calil.

Lito recebeu em setembro uma substância experimental desenvolvida pela Regeneron Pharmaceuticals, dos Estados Unidos. Chamada ALN-6457, a droga ainda está em estágio prévio ao desenvolvimento clínico, sem estudos formalmente iniciados em seres humanos.

No dia 14 de setembro, a esposa de Lito Sousa, Mila Seidl, informou que o marido havia recebido a substância e que não havia tido intercorrências causadas pelo tratamento. Na ocasião, ele já estava na UTI do Hospital Israelita Albert Einstein devido à evolução da doença.

Os médicos ouvidos pela reportagem afirmam não ser possível dizer se a droga experimental recebida por Lito pode ter causado algum efeito adverso ou acelerado a morte de Lito.

“É impossível dizer se o remédio ajudou ou atrapalhou. O remédio está em teste, ainda na fase 1, e a gente não pode esperar nada dele. É uma medida de desespero mesmo [se submeter ao tratamento]”, afirma Calil.

Mila e Lito pediram acesso à substância experimental por meio do uso compassivo, em que um paciente recebe um medicamento ainda em testes quando não há outras opções disponíveis para o tratamento da doença. À época, Mila explicou que não via outra saída.

“Se você usar aquele medicamento fora dos estudos [clínicos] você tem um risco, porque não estão 100% validadas as partes de eficácia e segurança. Mas, se você não toma, também, o desfecho já é aquele. Então é quando você não tem nenhuma saída mais, não existe o que você possa fazer. E se você não fizer nada o desfecho não tem como não ser a morte”, disse no vídeo publicado em 14 de setembro.